Ученые назвали главный признак врожденного окостенения мягких тканей — Газета.Ru

Ученые назвали главный признак врожденного окостенения мягких тканей — Газета.Ru | Новости

09 октября 2022, 16:18

close

100%

Врачи из Клиники Майо в Рочестере провели наиболее детальное на сегодняшний день исследование больных оссифицирующей фибродисплазией, при которой окостеневают мышцы и сухожилия. Результаты опубликованы в Genetics in Medicine.

Авторы в течение трех лет наблюдали за 114 пациентами с прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией (ПОФ). Это неизлечимое состояние встречается примерно у одного ребенка на один-два миллиона новорожденных. Из-за редкости расстройства предыдущие исследования основывались на отчетах пациентов, а не на непосредственном наблюдении.

Чаще всего больные в новом исследовании сообщали о сильных болях, отеках мягких тканей и сильном ограничении движения. Многие пациенты не могли сделать нормальный вздох из-за затвердевания дыхательных мышц. Часто встречалась потеря слуха.

Более 70% пациентов сообщили о приступах боли и воспаления, обычно в верхней части спины, но также в бедре, плече и нижней части позвоночника. Через 12 недель после таких эпизодов исследователи часто обнаруживали у них скопление новой кости в месте воспаления или боли.

Ученые считают, что болезни и травмы могут вызывать обострения. Если эти события можно ограничить, есть шанс, что прогрессирование расстройства может быть остановлено. Они также показали, что четырехдневный курс высоких доз кортикостероидов во время обострений достаточно эффективен для уменьшения воспаления, связанного с избыточным развитием костей.

Авторы работы подтвердили, что аномальный рост больших пальцев ног может быть маркером наличия ПОФ у младенцев. Это позволит ускорить диагностику и, возможно, задержать прогрессирование заболевания.

Всего болезнь диагностирована у 800 пациентов, а в 2006 году было обнаружено, что 97% больных мутацию в гене, который регулирует развитие костей. Ее наличие, по-видимому, заставляет стволовые клетки производить костную ткань в тех местах, где ее обычно быть не должно.

Подписывайтесь на «Газету.Ru» в Новостях, Дзен и Telegram.
Чтобы сообщить об ошибке, выделите текст и нажмите Ctrl+Enter

Новости

Дзен

Telegram

Владислав Набоков

Технологии на службе страховщиков

О том, как нейросеть поможет получить выплату по страховке

02.11.2022, 08:00

Владимир Трегубов

Новая форма денег

О перспективах криптовалюты

01.11.2022, 08:02

Георгий Бовт

Невообразимое будущее

О том, лучше или хуже нас будут жить наши дети

31.10.2022, 08:02

Алексей Мухин

Правила против права

О западных ценностях, которые превыше законодательства

30. 10.2022, 07:26

Мария Дегтерева

В каждой бочке затычка

О том, почему соцсети интеллектуально деградируют

29.10.2022, 08:01

Найдена ошибка?

Закрыть

Спасибо за ваше сообщение, мы скоро все поправим.

Продолжить чтение

Опухоли соединительной, подкожной и других мягких тканей

Удаленная консультация врача-онколога первичная	6 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога повторная	5 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, к. м.н., первичная	8 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, к.м.н., повторная	7 000 ₽

Удаленная консультация врача-онколога израильской клиники Hadassah Medical (включая выбор врача)	25 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, заведующего отделением, израильской клиники Hadassah Medical	35 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, специалиста института онкологии (консультация с составлением плана лечения)	7 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, специалиста института онкологии (консультация с составлением плана лечения)	7 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, профессора института онкологии (консультация с составлением плана лечения)	10 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога израильской клиники Hadassah Medical профессора Алекса Лоссоса	45 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, заведующей отделением трансплантации костного мозга, куратора Hadassah Medical Moscow, Полины Степенски	43 000 ₽
Удаленная консультация специалиста по внутренним болезням, эндокринологии и нейроэндокринным опухолям израильской клиники Hadassah Medical Гласберг Симоны	65 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога-радиолога израильской клиники Hadassah Medical Меировича Амирхая	65 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога израильской клиники Assuta Hospital Живелюк Ирины	55 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога израильского медицинского центра имени Ицхака Рабина (больница Бейлинсон) Лукман Иегудит	67 000 ₽
Удаленная консультация врача-радиолога, профессора, заведующей подразделением ПЭТ/КТ, израильской клиники Hadassah Medical Ореви Марины	80 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога, профессора, заведующего гематологическим отделением, израильской клиники Hadassah Medical Вайнштейна Владимира	40 000 ₽
Удаленная консультация врача-гематолога, профессора, заведующего гематологическим отделением, израильской клиники Hadassah Medical Вайнштейна Владимира	30 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, профессора, директора института онкологии имени Шаретта израильской клиники Hadassah Medical Поповцера Арона	90 000 ₽
Удаленная консультация детского врача-онколога, д. м.н., ведущего специалиста отделения детской гематоонкологии израильской клиники Hadassah Medical Коэн Одая	67 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, онкоуролога, заведующей отделением амбулаторной онкологии медицинского центра имени Ицхака Рабина (больница Бейлинсон) Нейман Виты	40 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога израильской клиники Assuta Hospital Живелюк Ирины	40 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, профессора, Главы центра диагностики и лечения опухолей ЖКТ израильской клиники Hadassah Medical Хуберт Аялы	65 000 ₽
Удаленная консультация врача-детского онколога, гематолога, Дрора Левина	101 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, онкохирурга, профессора, руководителя отделения онкохирургии клиника Rambam Health Care Campus Эли Какиашвили	30 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, д.м. н., заведующей подразделением онкогенетики израильской клиники Hadassah Medical Кадури Луны	65 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, старшего врача Института исследования и лечения меланомы и рака кожи «Элла» медицинского центра имени Хаима Шиба (Тель-Хашомер) Нетанель Ашер	75 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, профессора, главного онколога северного региона Израиля, гастро-онколога Ирит Бен Ахарони	79 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, профессора, руководителя отделением онкогинекологии израильской клиники Hadassah Medical Тамар Перри	50 000 ₽
Удаленная консультация врача-нейрохирурга, специалиста по хирургии головного мозга, заместителя заведующего отделением нейрохирургии израильской клиники Assuta Hospital Маргалита Нево	61 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, онко-пульмонолога, заведующей подразделением опухолей легких в институте онкологии израильской клиники Assuta Hospital Элизабет Дудник	62 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, онкоуролога, заведующей отделением амбулаторной онкологии медицинского центра имени Ицхака Рабина (больница Бейлинсон) Нейман Виты	60 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, д. м.н., ведущего специалиста департамента онкологии израильской клиники Hadassah Medical Марка Темпера	43 000 ₽
Удаленная консультация врача-гастроэнтеролога онколога, заведующей отделением злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта израильской клиники Assuta Hospital Эстер Таховер	60 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, ведущего специалиста института онкологии израильской клиники Assuta Hospital Юлии Гринберг	59 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, онкохирурга, профессора, руководителя отделением онкохирургии израильской клиники Rambam Health Care Campus Эли Какиашвили	37 000 ₽
Заочная консультация врача-онколога по документам первичная	6 000 ₽
Заочная консультация врача-онколога по документам повторная	5 000 ₽
Заочная консультация врача-онколога, к.м.н., по документам первичная	8 000 ₽
Заочная консультация врача-онколога, к. м.н., по документам повторная	7 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, нейроонколога, ведущего специалиста онкологического отделения медицинского центра имени Сураски (Ихилов) Феликса Бокштейна	55 000 ₽
Онкологический консилиум	24 000 ₽
Междисциплинарный консилиум с участием иностранных специалистов	100 000 ₽

Установка радиометок под контролем компьютерной томографии (без стоимости радиометок) 1-3 шт.	14 000 ₽
Трепанобиопсия костей под контролем КТ	14 800 ₽
Диагностическая пункция жидкостных скоплений/кистозных образований (любой локализации) с забором материала для цитологического исследования	12 000 ₽
Дренирование плевральной полости	10 000 ₽

Заболевания соединительной ткани: типы, симптомы, причины

Автор: Mary Anne Dunkin

В этой статье

• Наследственные заболевания соединительной ткани
• Аутоиммунные заболевания

относится к группе заболеваний соединительной ткани богатая ткань, поддерживающая органы и другие части тела. Примерами соединительной ткани являются жир, кости и хрящи. Эти расстройства часто поражают суставы, мышцы и кожу, но они также могут поражать другие органы и системы органов, включая глаза, сердце, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт и кровеносные сосуды. Существует более 200 заболеваний, поражающих соединительную ткань. Причины и конкретные симптомы различаются в зависимости от типа.

Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые заболевания соединительной ткани, часто называемые наследственными заболеваниями соединительной ткани (НДСТ), являются результатом изменений в определенных генах. Многие из них довольно редки. Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных.

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД). На самом деле группа из более чем 10 заболеваний, EDS характеризуется чрезмерно гибкими суставами, эластичной кожей и аномальным ростом рубцовой ткани. Симптомы могут варьироваться от легких до инвалидизирующих. В зависимости от конкретной формы СЭД другие симптомы могут включать:

• Искривление позвоночника
• Слабые кровеносные сосуды
• Кровоточивость десен
• Проблемы с легкими, сердечными клапанами или пищеварением

Буллезный эпидермолиз (БЭ). У людей с БЭ кожа настолько хрупкая, что она рвется или покрывается волдырями в результате незначительного удара, спотыкания или даже трения об одежду. Некоторые формы БЭ могут поражать пищеварительный тракт, дыхательные пути, мышцы или мочевой пузырь. Вызванный дефектами нескольких белков кожи, БЭ обычно проявляется при рождении.

Синдром Марфана. Синдром Марфана поражает кости, связки, глаза, сердце и кровеносные сосуды. Люди с синдромом Марфана, как правило, высокие, с очень длинными костями и тонкими «паукообразными» пальцами рук и ног. Другие проблемы могут включать проблемы со зрением из-за неправильного расположения хрусталика глаза и расширения аорты (самой большой артерии в организме), что может привести к фатальному разрыву. Синдром Марфана вызывается мутациями в гене, который регулирует структуру белка, называемого фибриллином-1.

Несовершенный остеогенез. Несовершенный остеогенез — это состояние ломкости костей, низкой мышечной массы и слабости суставов и связок. Существует несколько видов этого состояния. Конкретные симптомы зависят от конкретного типа и могут включать:

• Синий или серый оттенок белков глаз
• Тонкая кожа
• Искривление позвоночника
• Проблемы с дыханием
• Потеря слуха
• Зубы, которые легко ломаются
  

  8

заболевание возникает, когда мутация в двух генах, ответственных за коллаген 1 типа, снижает количество или качество белка. Коллаген типа 1 важен для структуры костей и кожи.

Аутоиммунные заболевания

Причина других форм заболеваний соединительной ткани неизвестна. В некоторых случаях исследователи полагают, что расстройство может быть вызвано чем-то в окружении людей, которые могут быть генетически предрасположены. При этих заболеваниях обычно защитная иммунная система организма вырабатывает антитела, которые атакуют собственные ткани организма.

Эти заболевания включают следующие .

Полимиозит и дерматомиозит. Это два родственных заболевания, при которых наблюдается воспаление мышц (полимиозит) и кожи (дерматомиозит). Симптомы обоих заболеваний могут включать:

• Мышечная слабость
• Усталость
• Затрудненное глотание
• Одышка
• Лихорадка
• Потеря веса

  Ревматоидный артрит (РА). Ревматоидный артрит — это заболевание, при котором иммунная система атакует тонкую мембрану (называемую синовиальной оболочкой), выстилающей суставы, вызывая боль, скованность, повышение температуры и отек суставов, а также воспаление во всем теле. Другие симптомы могут включать:

  • Усталость
  • Анемия
  • Лихорадка
  • Потеря аппетита

  РА может привести к необратимому повреждению и деформации суставов.

  Склеродермия. Склеродермия — это термин, обозначающий группу заболеваний, которые вызывают утолщение, уплотнение кожи, накопление рубцовой ткани и повреждение органов. Эти расстройства делятся на две основные категории: локализованная склеродермия и системный склероз.

  Локализованная склеродермия ограничена кожей и, иногда, мышцами под ней. Системный склероз также поражает кровеносные сосуды и основные органы.

  Синдром Шегрена. Синдром Шегрена — это хроническое заболевание, при котором иммунная система атакует железы, вырабатывающие влагу, например глаза и рот. Эффекты могут варьироваться от легкого дискомфорта до изнурительных. Хотя сухость глаз и рта являются основными симптомами болезни Шегрена, многие люди также испытывают сильную усталость и боль в суставах. Это состояние также увеличивает риск лимфомы и может вызвать проблемы с почками, легкими, кровеносными сосудами и пищеварительной системой, а также проблемы с нервами.

  Системная красная волчанка. Системная красная волчанка (СКВ или просто волчанка) — заболевание, характеризующееся воспалением суставов, кожи и внутренних органов. Симптомы могут включать:

  • Сыпь в форме бабочки на щеках и переносице
  • Чувствительность к солнечному свету
  • Язвы во рту
  • Выпадение волос
  • Жидкость вокруг сердца и/или легких
  • Анемия8 Проблемы с почками
    

    или другие проблемы с клетками крови

  • Проблемы с памятью и концентрацией внимания или другие расстройства нервной системы

  Васкулит. Васкулит — это общий термин для более чем 20 различных состояний, характеризующихся воспалением кровеносных сосудов. Это может повлиять на приток крови к органам и другим тканям организма. Васкулит может поражать любой из кровеносных сосудов.

  Смешанное заболевание соединительной ткани. Люди с MCTD имеют некоторые признаки, характерные для нескольких заболеваний, включая волчанку, склеродермию, полимиозит или дерматомиозит и ревматоидный артрит. Когда это происходит, врачи часто ставят диагноз смешанного заболевания соединительной ткани.

  В то время как многие люди со смешанным заболеванием соединительной ткани имеют легкие симптомы, у других могут возникнуть опасные для жизни осложнения.

   

  Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, ранее называвшийся болезнью Вегенера)

  Обзор
  

  Что такое гранулематоз с полиангиитом (ГПА, ранее называвшийся болезнью Вегенера)?

  Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, ранее называвшийся болезнью Вегенера) — редкое заболевание неизвестной этиологии. Это результат воспаления в тканях, называемого гранулематозным воспалением и воспалением кровеносных сосудов («васкулит»), которое может повредить системы органов. Области, наиболее часто поражаемые ГПА, включают носовые пазухи, легкие и почки, но может быть поражен любой участок.

  Что такое васкулит?

  Васкулит — это общий термин, обозначающий воспаление кровеносных сосудов. При воспалении кровеносный сосуд может ослабнуть и растянуться, образуя аневризму, или стать настолько тонким, что разорвется, что приведет к кровотечению в ткани. Васкулит также может вызвать сужение кровеносных сосудов вплоть до их полного закрытия. Это может привести к повреждению органов из-за потери кислорода и питательных веществ, которые поступали с кровью.

  Каковы особенности гранулематоза с полиангиитом (ГПА)?

  ГПА в первую очередь поражает верхние дыхательные пути (пазухи, нос, трахею [верхние дыхательные пути]), легкие и почки. Любой другой орган в организме также может быть поражен.

  Симптомы ГПА и их тяжесть различаются у разных пациентов. Общие признаки болезни могут включать:

  • Потеря аппетита
  • Потеря веса
  • Лихорадка
  • Усталость

  Большинство пациентов сначала замечают симптомы в дыхательных путях. Симптомы могут включать:

  • Постоянный насморк (также называемый ринореей) или образование назальных корок и язв
  • Носовая или лицевая боль
  • Носовые кровотечения или необычные выделения из носа, вызванные воспалением носа или придаточных пазух
  • Кашель с кровянистой мокротой, вызванный воспалением верхних или нижних дыхательных путей (легких)
  • Дискомфорт в груди с одышкой или без нее
  • Воспаление среднего уха (также называемое средним отитом), боль или потеря слуха
  • Изменение голоса, хрипы или одышка, вызванные воспалением трахеи

  Другие возможные признаки включают:

  • Воспаление глаза и/или давление позади глаза, затрудняющие движение глаз, с потерей зрения или без нее
  • Боль в суставах (артрит) или мышечная боль
  • Сыпь или кожные язвы
  • Воспаление почек (хотя воспаление почек встречается часто, оно обычно не сопровождается такими симптомами, как боль).

  Кто болеет гранулематозом с полиангиитом (ГПА)?

  ГПА может встречаться у людей всех возрастов. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу от 40 до 60 лет. Оказывается, он одинаково влияет на мужчин и женщин.

  Симптомы и причины
  

  Что вызывает гранулематоз с полиангиитом (ГПА)?

  Причина GPA неизвестна. ГПА не является формой рака, он не заразен и обычно не встречается в семье. Данные исследовательских лабораторий убедительно подтверждают идею о том, что иммунная система играет решающую роль в GPA, так как иммунная система вызывает воспаление и повреждение кровеносных сосудов и тканей.

  Диагностика и тесты
  

  Как диагностируется гранулематоз с полиангиитом (ГПА)?

  GPA имеет симптомы, сходные с рядом других заболеваний, которые могут затруднить диагностику. Однако для наиболее эффективного и успешного лечения крайне важна ранняя диагностика.

  При подозрении на диагноз ГПА часто выполняется биопсия (образец ткани) пораженного участка, чтобы попытаться подтвердить наличие васкулита. Биопсия рекомендуется только для участков органов, в которых есть аномальные результаты, обнаруженные при осмотре, лабораторных тестах или визуализации.

  Это сочетание симптомов, результатов физического осмотра, лабораторных анализов, рентгенографии, а иногда и биопсии (образца) пораженной ткани (кожи, носовых оболочек, пазух, легких, почек или других участков), которые в совокупности доказывают наличие диагноз ГПА. После лечения эти факторы также имеют решающее значение для оценки того, является ли заболевание активным или находится в стадии ремиссии.

  Положительный анализ крови на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) может подтвердить подозрение на заболевание. Однако этот анализ крови сам по себе не подтверждает диагноз ГПА и не определяет активность заболевания.

  ГПА часто поражает легкие. У пациентов с ГПА, у которых отсутствуют симптомы со стороны легких (кашель или одышка), визуализирующие исследования (обычный рентген или компьютерная томография) выявляют аномалии легких примерно в одной трети случаев. Поэтому важно выполнять снимки легких при подозрении на активный ГПА, даже если у вас нет симптомов заболевания легких.

  Управление и лечение
  

  Как лечится гранулематоз с полиангиитом (ГПА)?

  Поскольку ГПА часто является опасным для жизни заболеванием, его лечат различными сильнодействующими препаратами, которые, как было доказано, спасают жизнь. Лекарства, подавляющие иммунную систему, составляют основу лечения ГПА. Тяжесть заболевания в каждом отдельном случае диктует, какие иммуносупрессивные препараты применять. Существует множество иммуносупрессивных препаратов, которые используются при ГПА, каждый из которых имеет индивидуальные побочные эффекты.

  Людей с ГПА с поражением критических систем органов обычно лечат кортикостероидами в сочетании с другими иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид (Cytoxan®) или ритуксимаб (Rituxan®). У пациентов с менее выраженным ГПА вначале можно использовать кортикостероиды и метотрексат. Целью лечения является прекращение всех травм, возникающих в результате ГПА. Если активность болезни можно полностью «выключить», это называется «ремиссией». Как только становится очевидным, что болезнь улучшается, врачи постепенно снижают дозу кортикостероидов и в конечном итоге надеются полностью отменить их. Когда используется циклофосфамид, его назначают только до наступления ремиссии (обычно от 3 до 6 месяцев), после чего его заменяют другим иммуносупрессивным средством, таким как метотрексат, азатиоприн (Imuran®) или микофенолят мофетил (Cellcept®). ) для поддержания ремиссии. Продолжительность лечения поддерживающими иммунодепрессантами может варьироваться у разных людей. В большинстве случаев его назначают в течение как минимум 2 лет, прежде чем рассмотреть вопрос о постепенном снижении дозы в сторону прекращения приема.

  Все эти лекарства также используются для лечения других заболеваний. Азатиоприн и микофенолата мофетил используются для предотвращения отторжения трансплантата органов. Метотрексат используется для лечения ревматоидного артрита и псориаза. И циклофосфамид, и метотрексат назначаются в высоких дозах для лечения определенных видов рака, поэтому их иногда называют «химиотерапией». При лечении рака эти лекарства убивают или замедляют рост быстро размножающихся раковых клеток. При васкулите эти препараты назначают в дозах, которые в 10–100 раз ниже, чем те, которые используются для лечения рака, и их основной эффект заключается в воздействии на поведение иммунной системы таким образом, что это приводит к иммуносупрессии. Ритуксимаб принадлежит к классу лекарств, называемых биологическими агентами, которые нацелены на определенный элемент иммунной системы. Недавние исследования показали, что ритуксимаб так же эффективен, как и циклофосфамид, при лечении тяжелого активного ГПА.

  Какие побочные эффекты связаны с лечением гранулематоза с полиангиитом (ГПА)?

  Поскольку эти лекарства подавляют иммунную систему, существует повышенный риск развития серьезных инфекций. Каждый иммуносупрессивный препарат также имеет уникальный набор потенциальных побочных эффектов. Мониторинг побочных эффектов, связанных с каждым препаратом, имеет решающее значение для предотвращения или минимизации их возникновения. Кроме того, тот факт, что пациент может первоначально переносить лечение, не гарантирует, что переносимость останется неизменной с течением времени.

  Независимо от используемого лекарства, при лечении этих заболеваний необходим постоянный контроль лабораторных показателей пациента. Метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид могут подавлять способность пациента вырабатывать клетки крови. Если пациент получает обычные лабораторные исследования, за которыми тщательно наблюдают, это подавление производства клеток будет обнаружено, и доза лекарства может быть скорректирована или прекращена в зависимости от тяжести. Циклофосфамид также имеет важные побочные эффекты, такие как снижение фертильности у молодых пациентов, а также повышенный риск развития рака мочевого пузыря. Использование ритуксимаба имеет редкий повышенный риск инфекции головного мозга, которая может быть опасной для жизни.

  Перспективы/прогноз
  

  Каковы перспективы для людей с гранулематозом с полиангиитом (ГПА)?

  После достижения ремиссии возможны рецидивы ГПА (часто называемые «рецидивами»). Рецидивы могут быть похожи на то, что пациент испытывал во время постановки диагноза, или симптомы могут быть другими. Вероятность тяжелого рецидива можно свести к минимуму, если своевременно сообщать врачу о любых новых симптомах, регулярно наблюдаться у врача и проводить постоянный мониторинг с помощью лабораторных анализов и визуализации. Подход к лечению рецидивов аналогичен таковому при впервые диагностированном заболевании.

  ГПА — очень серьезное заболевание, и его лечение сопряжено со значительным риском. Однако лечение может спасти жизнь, если диагноз поставлен своевременно и начато соответствующее лечение.

  До признания эффективной терапии в 1970-х годах половина всех пациентов с этим заболеванием умирала в течение 5 месяцев после постановки диагноза. Сегодня более 80% пролеченных пациентов живы по крайней мере восемь лет спустя.